home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0427 / 04276.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  5.4 KB  |  148 lines
  1. $Unique_ID{BRK04276}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Tooth and Nail Syndrome}
  4. $Subject{Tooth and Nail Syndrome Dysplasia of Nails With Hypodontia
  5. Rapp-Hodgkin's Syndrome Nail Dystrophy-Deafness Syndrome Hidrotic Ectodermal
  6. Dysplasias Anhidrotic Ectodermal Dysplasias }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  11.  
  12. 537:
  13. Tooth and Nail Syndrome
  14.  
  15. ** IMPORTANT **
  16. It is possible that the main title of the article (Tooth and Nail
  17. Syndrome) is not the name you expected.  Please check the synonym list to
  18. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Dysplasia of Nails With Hypodontia
  23.  
  24. Information on the following diseases can be found in the Related
  25. Disorders section of this report:
  26.  
  27.      Rapp-Hodgkin's Syndrome
  28.      Nail Dystrophy-Deafness Syndrome
  29.      Hidrotic Ectodermal Dysplasias
  30.      Anhidrotic Ectodermal Dysplasias
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Tooth and Nail Syndrome is a rare genetic, non-progressive disorder of
  42. the fetal ectodermal germ cell layer.  The exact genetic and biochemical
  43. defects causing this disorder are not understood and are thought to vary
  44. between those affected.
  45.  
  46. Symptoms
  47.  
  48. Major symptoms of Tooth and Nail Syndrome may include lack of development of
  49. mandibular incisors, second molars, maxillary canines, and other permanent
  50. teeth.  Abnormal growth of nails on the hands and feet also occurs.
  51.  
  52. Causes
  53.  
  54. The exact cause of Tooth and Nail Syndrome is not known, although it is
  55. thought to be inherited as an autosomal dominant trait.  (Human traits
  56. including the classic genetic diseases, are the product of the interaction of
  57. two genes for that condition, one received from the father and one from the
  58. mother.  In dominant disorders, a single copy of the disease gene (received
  59. from either the mother or father) will be expressed "dominating" the normal
  60. gene and resulting in appearance of the disease.  The risk of transmitting
  61. the disorder from affected parent to offspring is 50% for each pregnancy
  62. regardless of the sex of the resulting child.)
  63.  
  64. Affected Population
  65.  
  66. Tooth and Nail Syndrome affects males and females in equal numbers.  It is
  67. frequently found in high concentrations among Canadian Dutch Mennonite
  68. populations.
  69.  
  70. Related Disorders
  71.  
  72. There are fifty-two Syndromes associated with Ectodermal Dysplasia.  Symptoms
  73. of the following disorders are the most closely related to those of Tooth and
  74. Nail Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  75.  
  76. Rapp-Hodgkin's Syndrome is an inherited disorder in which the sweat
  77. glands are affected as well as the teeth and nails.  (For more information on
  78. this disorder, choose Ectodermal Dysplasia as your search term in the Rare
  79. Disease Database).
  80.  
  81. Nail Dystrophy-Deafness Syndrome is an inherited disorder in which the
  82. hearing is affected as well as the teeth and nails.
  83.  
  84. Hidrotic Ectodermal Dysplasias is an inherited disorder in which the
  85. teeth are not affected as they are in Tooth and Nail Syndrome.
  86.  
  87. Anhidrotic Ectodermal Dysplasias is an inherited disorder which affects
  88. the oil secreting (sebaceous) glands in the skin and hair shafts.  Syndromes
  89. with this pattern tend to be more severe.  (For more information on these
  90. disorders, choose Ectodermal Dysplasias as your search term in the Rare
  91. Disease Database).
  92.  
  93. Therapies:  Standard
  94.  
  95. Treatment of Tooth and Nail Syndrome with the use of dentures may be helpful.
  96. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.  Other
  97. treatment is symptomatic and supportive.
  98.  
  99. Therapies:  Investigational
  100.  
  101. This disease entry is based upon medical information available through
  102. October 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  103. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  104. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  105. current information about this disorder.
  106.  
  107. Resources
  108.  
  109. For more information on Tooth and Nail Syndrome, please contact:
  110.  
  111.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  112.      P.O. Box 8923
  113.      New Fairfield, CT  06812-1783
  114.      (203) 746-6518
  115.  
  116.      National Foundation for Ectodermal Dysplasias
  117.      219 E. Main St.
  118.      Mascoutah, IL  62258
  119.      (618) 566-2020
  120.  
  121.      NIH/National Institute of Child Health and Human Development (NICHD)
  122.      9000 Rockville Pike
  123.      Bethesda, MD  20892
  124.      (301) 496-5133
  125.  
  126. For genetic information and genetic counseling referrals:
  127.  
  128.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  129.      1275 Mamaroneck Avenue
  130.      White Plains, NY  10605
  131.      (914) 428-7100
  132.  
  133.      Alliance of Genetic Support Groups
  134.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  135.      Chevy Chase, MD  20815
  136.      (800) 336-GENE
  137.      (301) 652-5553
  138.  
  139. References
  140.  
  141. This Rare Disease Database entry is based upon outlines prepared by medical
  142. and dental students (1984-1986) at the Medical College of Virginia for their
  143. course in human genetics, and the following articles:
  144.  
  145. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick; Johns Hopkins
  146. University Press, 1986.  Pp.722.
  147.  
  148.